Bewegungsstörungen bei Kindern und Jugendlichen

Die Diagnose und Behandlung von zerebralen Bewegungsstörungen bei Kindern und Jugendlichen ist einer der Schwerpunkte unseres Sozialpädiatrischen Zentrums. Kindliche Bewegungsstörungen können eine Vielzahl von Ursachen und Erscheinungsformen haben und führen oftmals zu einer deutlichen Einschränkung der motorischen und sozialen Entwicklung. Sie können auf eine angeborene, erbliche Erkrankung oder auf eine Schädigung des Gehirns vor, während oder nach der Geburt zurückgeführt werden. In manchen Fällen bleibt die Ursache auch ungeklärt.

Priv.-Doz. Dr.--Koy-Anne
Priv.-Doz. Dr. Anne Koy

Leiterin des Zentrums für dystone Bewegungsstörungen im Kindesalter

Schwerpunkt Neuropädiatrie
Leiterin AG Bewegungsstörungen und Tiefe Hirnstimulation im Kindes- und Jugendalter

Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen
Priv.-Doz. Dr. Anne Koy, Dr. Moritz Thiel

Montags oder nach Terminvereinbarung im CIO, Gebäude 70, 3. OG, Lageplan

Telefon +49 221 478-42513 (Simone Höterkes)
Telefax +49 221 478-3898
E-Mail spz@uk-koeln.de


Spezialsprechstunde für Tiefe Hirnstimulation
Priv.-Doz. Dr. Anne Koy

 
Montags oder nach Terminvereinbarung im CIO, Gebäude 70, 3. OG, Lageplan

Telefon +49 221 478-42513 (Simone Höterkes)
Telefax +49 221 478-3898
E-Mail spz@uk-koeln.de


Spezialsprechstunde GNAO1
Dr. Moritz Thiel

Zweiwöchentlich nach Terminvereinbarung im CIO, Gebäude 70, 3. OG, Lageplan

Telefon +49 221 478-42513 (Simone Höterkes)
Telefax +49 221 478-3898
E-Mail spz@uk-koeln.de

Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen

Die Diagnose einer zerebralen Bewegungsstörung im Kindesalter löst viele Fragen nach der Ursache und bestmöglichen Therapie aus. Um eine fachspezifische Beratung und Begleitung der betroffenen Familien zu gewährleisten, bieten wir eine Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen im Kindes- und Jugendalter an. Unser Ziel ist es, sowohl bei der Diagnosestellung und Therapie dieser Kinder weiterzuhelfen als auch bei Problemen und Fragen den Patienten und Familien beratend zur Seite zu stehen. Ein Schwerpunkt liegt auf der Betreuung von Patienten mit angeborenen oder erworbenen Dystonien, insbesondere der dyskinetischen Zerebralparese. Zudem behandeln wir Kinder mit Choreoathetose, Myoklonus, Ataxie, Tremor, Stereotypien, Tics oder anderen hyper- oder hypokinetischen Bewegungsstörungen.

Durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit innerhalb des Universitätsklinikums Kölns steht uns ein umfassendes diagnostisches und therapeutisches Spektrum zur Verfügung. Bei einer unklaren Ursache der Bewegungsstörung besteht die Möglichkeit, die Diagnostik durch weitere Bildgebung sowie genetische, biochemische oder metabolische Untersuchungen zu ergänzen.

Das therapeutische Angebot umfasst neben der Hilfsmittelberatung, die Einführung oder Optimierung der speziellen Pharmakotherapie sowie unterstützende Maßnahmen zur Förderung der Motorik und Sprache sowie die Tiefe Hirnstimulation. Die Versorgung der Patienten erfolgt in enger Zusammenarbeit mit den Therapeuten und Psychologen des Sozialpädiatrischen Zentrums.

Die Indikation für die Implantation einer Baclofenpumpe oder einer Tiefen Hirnstimulation wird interdisziplinär, d.h. von allen beteiligten Fachbereichen (Klinik für Neurologie, Klinik für Stereotaxie und funktionelle Neurochirurgie) geprüft. Unser Ziel ist es, ein an die individuellen Bedürfnisse der pädiatrischen Patienten angepasstes Behandlungskonzept zu entwickeln.

Im Falle einer erstmaligen Vorstellung sollten alle vorliegenden relevanten Arztbriefe, das Vorsorgeheft sowie durchgeführte CT- oder MRT-Untersuchungen, wenn möglich als Bilddatei auf CD-ROM, mitgebracht werden.

Was ist die Tiefe Hirnstimulation?

Die Tiefe Hirnstimulation hat sich in den letzten Jahren als eine sichere und effektive Therapieoption in der Behandlung von Patienten mit angeborenen dystonen Bewegungsstörungen, die durch Pharmakotherapie nicht wesentlich zu beeinflussen sind, etabliert. Bei der Tiefen Hirnstimulation werden dünne Stimulationselektroden in bestimmte Regionen des Gehirns implantiert werden. Diese Stimulationselektroden werden mit einem Schrittmacher verbunden, der entweder unterhalb des Schlüsselbeins oder im Bereich des Bauches unter die Haut implantiert wird. Der Schrittmacher gibt über die Elektroden Stromimpulse an das Gehirn ab. Dadurch können die Krankheitssymptome gelindert und die motorische Entwicklung als auch die Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit dystonischen Bewegungsstörungen günstig beeinflusst werden.

In der Uniklinik Köln werden seit über 10 Jahren Kinder und Jugendliche mit der Tiefen Hirnstimulation behandelt. Daher ist unsere Klinik in der Patientenauswahl, der Implantation der Stimulationselektroden und in der langfristigen Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Tiefer Hirnstimulation sehr erfahren. In der Spezialsprechstunde können sich Patienten und Familien ausführlich über diese Therapieoption beraten lassen. Zudem dient diese Sprechstunde der ambulanten Weiterbetreuung von Patienten, die bereits eine Tiefe Hirnstimulation erhalten haben.

Forschung

Im Rahmen unserer Forschungsprojekte beschäftigen wir uns maßgeblich mit der Wirkung der Tiefen Hirnstimulation bei pädiatrischen Patienten mit Bewegungsstörungen. Im Rahmen der prospektiven Multicenterstudie STIM-CP untersuchen wir den Effekt der Tiefen Hirnstimulation auf die Lebensqualität von pädiatrischen Patienten (Alter 7-18 Jahre) mit dyskinetischer Zerebralparese. Zudem erfassen wir deutschlandweit mit der Registerstudie GEPESTIM in einem zentralen Register alle Daten zu Patienten mit Bewegungsstörungen, die bis zum 18. Lebensjahr eine Tiefe Hirnstimulation erhalten haben.

Die Dystonie wird auf eine Störung mehrerer miteinander verbundener Gehirnregionen zurückgeführt, die für die motorische Entwicklung wesentlich sind. Im Rahmen der DYSCON-Studie analysieren wir die Netzwerkverbindungen anhand von Diffusionsbildgebung bei Patienten mit im Kindesalter begonnener Dystonie. Ziel dieser Studien ist, das Wissen zu Krankheitsursachen, Symptomausprägung und Therapieansprechen, insbesondere auf die Tiefen Hirnstimulation, zu erweitern, um die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Bewegungsstörungen zukünftig weiter verbessern zu können.

GNAO1 assoziierte Krankheitsbilder: Patienten mit Mutationen im GNAO1-Gen leiden oftmals unter schweren Bewegungsstörungen und/oder Epilepsie.

  • Im Rahmen der ESNEK-Erhebung (Erfassung Seltener Neurologischer Erkrankungen im Kindesalter) leiten wir eine Registerdatenbank, mit der wir deutschlandweit Daten zu diesen Patienten sammeln.
  • Zudem sind wir Teil eines internationalen GNAO1-Forschungsnetzwerkes und Teil der der internationalen Studie „Natural History of GNAO1 Associated neurologic Disease“. Im Rahmen derer wir eine systematische Dokumentation des natürlichen Krankheitsverlaufs von GANO1 assoziierten neurologischen Erkrankungen über 3 Jahre durchführen.
  • Sind Sie Eltern eines Kindes mit Mutation im GNAO1-Gen oder betreuen Sie als Arzt/ Ärztin ein Kind oder einen Erwachsenen mit GNAO1-assoziiertem Krankheitsbild? Dann zögern Sie bitte nicht, uns jederzeit zu kontaktieren (E-Mail moritz.thiel@uk-koeln.de). Wir beraten Sie gerne und freuen uns, wenn Sie an einer unserer Studien teilnehmen möchten.

Die Dystonie wird auf eine Störung mehrerer miteinander verbundener Gehirnregionen zurückgeführt, die für die motorische Entwicklung wesentlich sind. Im Rahmen der DYSCON-Studie analysieren wir die Netzwerkverbindungen anhand von Diffusionsbildgebung bei Patienten mit im Kindesalter begonnener Dystonie. Ziel dieser Studien ist, das Wissen zu Krankheitsursachen, Symptomausprägung und Therapieansprechen, insbesondere auf die Tiefen Hirnstimulation, zu erweitern, um die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Bewegungsstörungen zukünftig weiter verbessern zu können.

Informationen zu den genannten Studien

Publikationen Priv.-Doz. Dr. Anne Koy

Das Team

Dr. Moritz Thiel
E-Mail moritz.thiel@uk-koeln.de